Пароксизмалната нощна хемоглобинурия, известна още като PNH, е рядко заболяване от генетичен произход, характеризиращо се с промени в мембраната на червените кръвни клетки, водещи до нейното унищожаване и елиминиране на компонентите на червените кръвни клетки в урината, като по този начин се счита за хроничен хемолитик анемия.
Терминът ноктюрн се отнася до периода от деня, когато е наблюдаван най-висок процент на разрушаване на червените кръвни клетки при хора с болестта, но разследванията показват, че хемолизата, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки, се случва по всяко време на деня в хора, които имат заболяване хемоглобинурия.
PNH няма лечение, но лечението може да се извърши чрез трансплантация на костен мозък и използването на Eculizumab, който е специфичното лекарство за лечение на това заболяване. Научете повече за Eculizumab.
Основни симптоми
Основните симптоми на нощната пароксизмална хемоглобинурия са:
- Първо много тъмна урина, поради високата концентрация на червени кръвни клетки в урината;
- Слабост;
- Сънливост;
- Слаба коса и нокти;
- Бавност;
- Болка в мускулите;
- Чести инфекции;
- Гадене;
- Болка в корема;
- Жълтеница;
- Мъжка еректилна дисфункция;
- Намалена бъбречна функция.
Хората с нощна пароксизмална хемоглобинурия имат повишен шанс за тромбоза поради промени в процеса на съсирване на кръвта.
Как се поставя диагнозата
Диагнозата пароксизмална нощна хемоглобинурия се поставя с помощта на няколко теста, като:
- Кръвна картина, която при хора с PNH е показана панцитопения, което съответства на намаляването на всички кръвни съставки - знайте как да тълкувате кръвната картина;
- Дозировка на свободен билирубин, която е повишена;
- Идентифицирането и дозирането, чрез поточна цитометрия, на антигените CD55 и CD59, които са протеини, присъстващи в мембраната на червените кръвни клетки и в случай на хемоглобинурия, са намалени или липсват.
В допълнение към тези тестове, хематологът може да поиска допълнителни тестове, като тест за захароза и HAM тест, които помагат при диагностицирането на нощна пароксизмална хемоглобинурия. Обикновено диагнозата се поставя между 40 и 50 години, а оцеляването на човека е около 10 до 15 години.
Как да се лекува
Лечението на нощната пароксизмална хемоглобинурия може да се извърши с трансплантация на алогенни хематопоетични стволови клетки и с лекарството Eculizumab (Soliris) 300 mg на всеки 15 дни. Това лекарство може да бъде доставено от SUS чрез съдебен иск.
Препоръчва се също добавяне на желязо с фолиева киселина, в допълнение към адекватно хранително и хематологично наблюдение.
Полезна ли беше тази информация?
да не
Вашето мнение е важно! Напишете тук как можем да подобрим нашия текст:
Някакви въпроси? Щракнете тук, за да получите отговор.
Имейл, на който искате да получите отговор:
Проверете имейла за потвърждение, който ви изпратихме.
Твоето име:
Причина за посещение:
--- Изберете причината си --- БолестЖивейте по-добреПомогнете на друг човекПолучете знания
Здравен специалист ли сте?
НеФизикФармацевтична сестра ДиетологБиомедицинскиФизиотерапевтКозметикДруги
