Хемохромата е заболяване, което причинява излишък на желязо в организма, което може да се натрупва в различни органи на тялото и появата на усложнения като цироза на черния дроб, диабет, потъмняване на кожата, сърдечна недостатъчност, болка в ставите или дисфункция на например жлези.
Това заболяване може да се постигне по два начина:
- Наследствена хемохроматоза : това е основната причина за заболяването, което се дължи на мутации в гените, отговорни за абсорбцията на желязо в храносмилателния тракт, които сега се абсорбират в голямо количество;
- Вторична или придобита хемохроматоза : Натрупването на желязо се дължи на други ситуации, особено при хора с болести, наречени хемоглобинопатии, където унищожаването на червените кръвни клетки освобождава големи количества желязо в кръвта. Други причини са повторното кръвопреливане, хроничната цироза или употребата на лекарства за анемия, например.
Лечението за хемохроматоза е показано от хематолога, с изпълнението на флеботомии, които периодично се отстраняват от кръвта, така че депозираното желязо се прехвърля в новите червени кръвни клетки, които организмът произвежда. Друга възможност е използването на железни хелатиращи лекарства, като десфероксамин, които помагат да се елиминират.
Признаци и симптоми
Прекомерното желязо в кръвта води до натрупване в различни органи на тялото, като черния дроб, сърцето, панкреаса, кожата, ставите, тестисите, яйчниците, щитовидната жлеза и хипофизата.
По този начин, основните признаци и симптоми, които могат да възникнат, включват:
- умора;
- слабост;
- Цироза на черния дроб;
- диабет;
- Сърдечна недостатъчност и аритмии;
- Болка в ставите;
- безплодие;
- Липса на менструация;
- Сексуална импотентност;
- Хипотиреоидизъм.
В допълнение, натрупването на желязо и фиброзата на черния дроб повишават шансовете за развитие на рак на черния дроб. Прочетете повече за симптомите, които показват,
Как да потвърдя
Основните тестове, посочени за диагностика, са:
- Дозировки от желязо, феритин и трансферин в кръвта. Знайте какво представлява феритинът и как да го оценявате;
- Генетични тестове, които могат да покажат промени в гените, които причиняват болестта;
- Чернодробна биопсия, особено когато не е възможно да се потвърди заболяването или да се провери наличието на желязо в черния дроб;
- Тест за реакция на флеботомия, извършен с изтегляне на кръв и мониторинг на нивата на желязо, главно предназначен за хора, които не могат да преминат през чернодробна биопсия или при които все още има съмнения за диагнозата;
Хематологът може да поиска дозиране на чернодробни ензими, да изследва функцията или отлагането на желязо в органите, които могат да бъдат засегнати, както и да изключи други заболявания, които могат да причинят подобни симптоми.
Хемохроматозата трябва да се изследва при хора с предполагаеми симптоми, когато има чернодробно заболяване, диабет, сърдечни заболявания, сексуална дисфункция или необяснимо ставно заболяване, както и при хора, които имат роднини от първа степен с това заболяване или които имат кръвни тестове.
Как се извършва лечението?
Наследствената хемохроматоза няма лек, но лечението може да се направи като начин да се намалят съдържанието на желязо в кръвта и да се предотврати натрупването на депозити в органите.
Основната форма на лечение е с флеботомии, наричани също сангрии, в които част от кръвта се отстранява на сесии, така че излишъкът от желязо се случва да съставлява новите червени кръвни клетки, които организмът произвежда.
Това лечение има по-агресивна начална сесия, но са необходими поддържащи дози, при които около 350-450 мл кръв се изтегля 1 до 2 пъти седмично. След това сесиите могат да бъдат изместени според резултатите от последващите изследвания, както е посочено от хематолога.
Друг вариант на лечение е използването на железни хелатори или "похитители", като например десфероксамин. Това лечение е показано за хора, които не понасят флеботомия, особено тези с тежка анемия, сърдечна недостатъчност или напреднала цироза на черния дроб. Научете повече за насоките за лечение на излишното количество желязо в кръвта.
Диета за хемохроматоза
По време на лечението се препоръчва също така да се намали консумацията на излишък от желязо чрез хранене. Някои съвети за диета са:
- Избягвайте да ядете месо в големи количества, като предпочитате бялото месо;
- Яжте риба най-малко 2 пъти седмично;
- Избягвайте да ядете зеленчуци, богати на желязо, като спанак, цвекло или зелен боб, повече от веднъж седмично;
- Яжте пълнозърнест хляб вместо бял или обогатен с желязо хляб;
- Яжте сирене, мляко или кисело мляко ежедневно, защото калция намалява абсорбцията на желязо;
- Избягвайте да ядете ядки, като стафиди, в големи количества, защото е богато на желязо.
Освен това пациентът трябва да избягва алкохолните напитки, за да избегне увреждането на черния дроб и да не консумира витаминните добавки с желязо и витамин С, тъй като това увеличава абсорбцията на желязо. Научете повече за храните, които трябва да избягвате в храни, богати на желязо.
