В синдрома на твърдия човек индивидът представя силна скованост, която може да се прояви в цялото тяло или само в краката, например. Когато те са засегнати, човек може да ходи като войник, защото не може да премества мускулите и ставите си много добре.
Това е автоимунно заболяване, което обикновено се проявява между 40 и 50 години и е известно също като синдром на Moersch-Woltmann или на английски, Stiff-man синдром. Само около 5% от случаите се проявяват в детството или юношеството.
Синдромът на твърдото заболяване на човека може да се прояви по 6 различни начина:
- Класическа форма, където засяга само долната част на гърба и краката;
- Вариант, когато е ограничен само до 1 крайник с дистонична или гръбначна поза;
- Рядка форма, когато се получава скованост в тялото поради тежък автоимунен енцефаломиелит;
- Когато има функционално разстройство на движението;
- При генерализирана дистония и паркинсонизъм
- С наследствена спастична парапареза.
Обикновено лицето, представящо този синдром, има не само това заболяване, но също така има и други автоимунни заболявания като диабет тип 1, заболяване на щитовидната жлеза или витилиго, например.
Това заболяване може да бъде излекувано с лечението, посочено от лекаря, но лечението може да се забави.
симптоми
Симптомите на синдром на твърд човек са сериозни и включват:
- Непрекъснати мускулни спазми, състоящи се от малки контракции в определени мускули, без човек да може да контролира и
- Остра скованост в мускулите, която може да причини разкъсване на мускулните влакна, разстройства и костни фрактури.
Поради тези симптоми човек може да преживее хиперлордоза и болка в гръбначния стълб, особено когато задните мускули са засегнати и често падат, защото не могат да се движат и да балансират правилно.
Тежката мускулна скованост обикновено възниква след период на натоварване като нова работа или да се налага да изпълнявате работа на обществото и не се появява мускулна скованост по време на сън, а деформациите в ръцете и краката са често срещани поради наличието на тези спазми, ако болестта не се лекува.
Въпреки нарастването на мускулния тонус в засегнатите области, сухожилните рефлекси са нормални и следователно диагнозата може да бъде направена с кръвни тестове, които изследват специфични антитела и електромиография. Трябва също така да се поискат рентгенови лъчи, ЯМР и компютърна томография да изключат хипотезата за други заболявания.
лечение
Лечението на твърдия човек трябва да се извършва с употребата на лекарства като баклофен, векуроний, имуноглобулин, габапентин и диазепам, показани от невролога. Понякога може да се наложи приемане на ICU, за да се гарантира гладкото функциониране на белите дробове и сърцето по време на заболяване, а времето за лечение може да варира от седмици до месеци.
Плазмената трансфузия и използването на анти-СО20 моноклонално антитяло (ритуксимаб) също могат да бъдат показани и да имат добри резултати. Повечето хора, диагностицирани с това заболяване, се лекуват след получаване на лечение.
